Presentación Concierto a favor de Piel de Mariposa en Ayuntamiento de MijasLa Gran Logia Provincial de Andalucía (G.L.E. masones antiguos libres y aceptados)  y el conocido director de orquesta Juan Paulo Gómez presentan un concierto de música clásica para apoyar y dar alas a los afectados de Piel de Mariposa.

El próximo 16 de abril el Teatro de Las Lagunas en la localidad de Mijas-Costa acogerá este evento único y singular. Se trata de un concierto de música clásica conducido por el gran director Juan Paulo Gómez, descrito por medios como El Mundo como “Un grande de la batuta”. Los asistentes podrán disfrutar de la interpretación de obras de Corelli, Mozart, Holst y Albéniz y al mismo tiempo solidarizarse con la causa de Piel de Mariposa, una durísima e incurable enfermedad de la que pocas personas han oído hablar.

Este evento forma parte de las múltiples iniciativas que ha puesto en marcha la Gran Logia Provincial de Andalucía para sensibilizar y recaudar fondos a favor de la Asociación Piel de Mariposa (DEBRA), entidad que desde su sede en Marbella dan apoyo a cerca de 250 familias Piel de Mariposa de toda España.

Las entradas podrán adquirirse previamente en la taquilla del teatro en el horario de 10:00h a 20:00h así como en las Tiendas Solidarias Piel de Mariposa de Marbella: C/ Jacinto Benavente 12 y C/Caballeros 9 (Marbella) y Av. Pablo Ruiz Picasso 46 (San Pedro de Alcántara).

*Se adjunta imagen: De izquierda a derecha: director Juan Paulo Gómez junto a Giles Crawford, Gran Maestro de la Gran Logia Provincial de Andalucía en la presentación del evento en el Ayto. de Mijas.

 *Si desean organizar una entrevista con representantes de la Gran Logia provincial de Andalucía o de la Asociación Piel de Mariposa, por favor contacten con Ana María Ponce 952 816 434, 619 505 180, pieldemariposa@debra.es

INFORMACIÓN ADICIONAL

SOBRE LA GRAN LOGIA PROVINCIAL DE ANDALUCÍA

La Gran Logia Provincial de Andalucía es la institución que representa y agrupa a las 27 Respetables Logias que se reúnen en Andalucía en el seno de una asociación libre de hombres independientes, los cuales sólo dependen de su conciencia y se dedican a poner en práctica un ideal de paz, amor y fraternidad.

 

Forma parte de la Gran Logia de España, garante de la regularidad masónica y, por tanto, el cuerpo masónico que mantiene lazos de amistad y reconocimiento con todas las Grandes Logias regulares del mundo. Con ellas comparte los antiguos principios de la Fraternidad masónica universal, así como una Tradición iniciática que explica la extraordinaria vitalidad que la francmasonería aun conserva en nuestros días. La Gran Logia de España, único cuerpo masónico al que pertenecen la práctica totalidad de los masones españoles, es además depositaria del legado del histórico Grande Oriente Español, fundado en 1889.

SOBRE LA ASOCIACIÓN PIEL DE MARIPOSA  (DEBRA España)

Se trata de una entidad sin ánimo de lucro, fundada en 1993, por los padres de un niño afectado por la enfermedad con la misión de mejorar la calidad de vida de los afectados y sus familias en nuestro país. Hoy pertenecen a ella cerca de 250 familias.

La Asociación está declarada de UTILIDAD PÚBLICA por el Ministerio del Interior. Entre sus actuaciones se encuentran: Ofrecer orientación y asistencia socio-sanitaria a afectados  y familiares. Informar, asesorar y fomentar el conocimiento de la enfermedad en el ámbito médico y social. Fomentar y financiar estudios de investigación y difundir los avances a nivel internacional. Promover el intercambio de experiencias y el apoyo mutuo entre afectados y familiares. Desarrollar proyectos que mejoren la calidad de vida de los afectados. Defender los derechos de los afectados en el marco del sistema socio-sanitario público. Alcanzar reconocimiento sobre las necesidades de la enfermedad en el sistema público.

 

La Asociación Piel de Mariposa (DEBRA España)  es miembro fundador de la Red « DEBRA Internacional ». y forma parte de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) así como de la Plataforma Europea de Enfermedades Raras « Eurordis », estando representados en el Parlamento Europeo.

Video sobre la Piel de Mariposa y la labor de la Asociación (4  minutos): http://bit.ly/Explicar_la_Piel_de_Mariposa

 

SOBRE LA PIEL DE MARIPOSA

Denominada científicamente Epidermólisis bullosa (EB), comprende un grupo clínico y genéticamente heterogéneo de enfermedades raras de piel que provoca una extrema fragilidad cutánea. Se caracteriza por la formación de ampollas externas e internas (mucosas), de forma espontánea o inducidas por un trauma mínimo (el roce de las costuras de la ropa, el agua de la ducha, andar…). Los patrones de herencia de la Piel de Mariposa (EB) son autosómica recesiva o dominante. Las formas dominantes son habitualmente leves y las formas recesivas son más severas. Una de las formas más graves es la Epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa generalizada que se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de colágeno VII a nivel de la unión dermo-epidérmica causada por mutaciones en el gen COL7A1. El colágeno VII juega un papel fundamental en el anclaje cutáneo.

En estos casos, todo el cuerpo del paciente está afectado y las heridas cicatrizan lentamente dando lugar a deformaciones físicas que incluyen la aparición de pseudosindactilia (fusión de los dedos) en manos y pies con la consecuente pérdida funcional y empeoramiento de la calidad de vida del paciente. Actualmente, se valoran diversas estrategias terapéuticas que incluyen el trasplante de piel bioingenierizada y el trasplante de médula ósea.

En España, la incidencia[1] de la EB es de 1 por cada 50.000 nacidos vivos, es decir, nacen 10 nuevos niños con Piel de Mariposa al año. Mientras que la prevalencia[2] actualmente está en 2 de cada 100.000 personas, por lo que se estima que se podría hablar de unos 1.000 casos de Piel de Mariposa en España.

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